Konjenital Skolyoz ve Hemivertebra Nedir? Tanı, Takip ve Tedavi
Konjenital skolyoz, omurların anne karnındaki gelişimi sırasında oluşan yapısal farklılıklara bağlı omurga eğriliğidir. “Konjenital” doğuştan var olan anlamına gelir; ancak eğrilik her zaman doğumda dışarıdan fark edilmez. Bazı çocuklarda bir göğüs filmi veya başka nedenle çekilen röntgende tesadüfen saptanabilir, bazı çocuklarda ise büyümeyle birlikte belirginleşir.
Skolyozun temel kavramları, muayene ve Cobb açısı hakkında genel bilgi için Skolyoz Rehberi sayfasını da inceleyebilirsiniz.
En sık bilinen nedenlerden biri hemivertebra, yani omurun bir bölümünün eksik gelişerek kama veya yarım omur şeklinde oluşmasıdır. Bununla birlikte konjenital skolyoz yalnız hemivertebradan ibaret değildir. Omurların birbirinden ayrılamaması, tek taraflı kemik köprüleri ve birleşik kaburgalar da eğriliğin davranışını değiştirebilir.
Kısa Cevap: Her Hemivertebra Ameliyat Gerektirir mi?
Hayır. Hemivertebranın tamamen segmentli olup olmadığı, omurgadaki yeri, karşı tarafta büyümeyi durduran bir kemik köprü bulunup bulunmadığı, eğriliğin derecesi ve seri grafilerdeki değişimi birlikte değerlendirilir.
Bazı hemivertebralar yıllarca sınırlı değişim gösterebilir. Bazıları ise özellikle hızlı büyüme dönemlerinde belirgin skolyoz veya kifoz oluşturabilir. Cerrahi karar yalnız “yarım omur var” bilgisine ya da tek bir Cobb açısına dayanmaz.
Konjenital Skolyoz Nasıl Oluşur?
Omurlar gebeliğin erken döneminde oluşur ve birbirinden ayrılır. Bu süreçteki farklılıklar iki temel grupta incelenir:
Oluşum (Formasyon)kusurları
Omurun bir bölümü veya tamamı normal biçimde gelişmez. Hemivertebra ve kama omur bu gruptadır. Bir tarafta büyüme plakları çalışırken diğer tarafta daha az büyüme olması omurgayı zamanla eğebilir.
Ayrışma (Segmentasyon) kusurları
Komşu omurların normalde ayrılması gereken bölümleri birleşik kalır. Tek taraflı segmentasyon çubuğu, büyümenin bir tarafta engellenmesine ve karşı tarafta devam etmesine yol açabilir.
Birleşik (Mix) kusurlar
Bir tarafta segmentasyon kusuru, karşı tarafta hemivertebra bulunması gibi bileşik yapılar en hızlı ilerleyen deformiteler arasında olabilir. Bu nedenle malformasyonun tam anatomisi prognoz açısından Cobb açısından bile daha belirleyici olabilir.
Hemivertebra Türleri Neden Önemlidir?
Hemivertebranın komşu omurlardan disklerle tamamen ayrıldığı tam segmentli tipte büyüme potansiyeli daha fazladır ve asimetrik büyüme belirginleşebilir. Yarı segmentli veya segmentsiz tiplerde ilerleme daha sınırlı olabilir.
Yerleşim de önemlidir. Torakolomber geçiş, lumbosakral bölge veya boyun-göğüs geçişindeki küçük bir deformite bile gövde dengesini, pelvis seviyesini veya baş eğikliğini etkileyebilir. Aynı derecedeki iki konjenital eğrilik bu nedenle aynı tedaviyi gerektirmez.
Hangi Belirtiler Görülebilir?
Konjenital skolyozda ailelerin fark edebileceği bulgular şunlardır:
Omuz veya kürek kemiği asimetrisi
Gövdenin bir tarafa kayması
Bel oyuntularında fark
Pelviste eğiklik veya bacak uzunluk farkı görünümü
Boyunda eğrilik veya başın bir tarafa yatması
Öne eğilince kaburga veya bel çıkıntısı
Doğuştan kaburga sayısı/şekli farklılığı
Sırtta kıllanma, çukur, ben veya cilt lekesi
Çocukların önemli bir bölümünde nörolojik muayene normal olabilir. Normal muayene, omurilikle ilişkili gizli bir anomalinin bulunmadığını tek başına kanıtlamaz.
Neden Tüm Omurga MR'ı İstenir?
Konjenital omurga anomalileri, omuriliğin gelişimiyle ilişkili durumlarla birlikte görülebilir. Tethered cord, diastematomyeli, syringomyeli ve Chiari malformasyonu bunlar arasındadır.
Pediatric Orthopaedic Society of North America, nörolojik muayene normal olsa bile ilk değerlendirmede tüm omurganın MR ile incelenmesini önerir. MR özellikle cerrahi planlanıyorsa veya güçsüzlük, yürüme bozukluğu, refleks farkı, ağrı ya da idrar-dışkı kontrol sorunu varsa önemlidir.
Küçük çocukta MR için sedasyon gereksinimi ayrı değerlendirilir. Görüntüleme kararı çocuğun yaşı, klinik durumu ve merkez olanaklarıyla birlikte planlanır.
Kalp ve Böbrek Taraması Neden Yapılır?
Omurga, kalp ve idrar sistemi gebeliğin benzer erken dönemlerinde gelişir. Bu nedenle konjenital skolyoza böbrek, idrar yolu veya kalp anomalileri eşlik edebilir.
Değerlendirmede çoğunlukla:
Böbrek ultrasonu
Ekokardiyografi
Ayrıntılı çocuk hastalıkları muayenesi
gündeme gelir. Bu incelemeler yalnız ameliyat öncesi risk için değil, çocuğun genel sağlığı açısından da önemlidir.
Röntgen, BT ve MR Birbirinin Yerine Geçer mi?
Hayır. Her görüntüleme farklı bir soruyu yanıtlar:
Ayakta omurga grafileri: Eğriliğin büyüklüğünü, dengeyi ve zaman içindeki ilerlemeyi gösterir.
MR: Omurilik ve yumuşak dokuları değerlendirir.
BT: Kemik anomalilerinin üç boyutlu yapısını ve kaburgaları ayrıntılı gösterir; özellikle cerrahi planlamada yararlıdır.
BT radyasyon içerdiği için yalnız gerekli olduğunda ve mümkün olan düşük dozla kullanılmalıdır. Seri takip çoğunlukla röntgenle yapılır.
Eğrilik İlerleyecek mi?
İlerleme riski şu faktörlerle artabilir:
Tam segmentli hemivertebra
Birden fazla aynı tarafta hemivertebra
Tek taraflı segmentasyon çubuğu
Karşı hemivertebra ile birlikte segmentasyon kusuru
Torakolomber yerleşim
Belirgin kifoz bileşeni
Küçük yaş ve fazla büyüme potansiyeli
Seri grafilerde düzenli açı artışı
Gövde veya baş dengesinin bozulması
Konjenital eğrilikler ergen idiyopatik skolyoz gibi tek bir derece tablosuyla yönetilemez. Bazı küçük eğrilikler yüksek riskli anatomi nedeniyle erken müdahale gerektirebilir; daha büyük görünen dengeli bir eğrilik ise kontrollü izlenebilir.
Korse Konjenital Skolyozu Düzeltir mi?
Korse, kemik yapısındaki doğuştan kusuru ortadan kaldıramaz. Kısa ve rijit ana eğrilerde korse etkisi sınırlıdır. Bununla birlikte konjenital ana eğrinin üstünde veya altında gelişen esnek ikincil eğrilikleri kontrol etmeye yardımcı olabilir.
Literatürde seçilmiş, esnek ve özellikle lomber hemivertebralara bağlı eğriliklerde korseyle uzun dönem kontrol sağlanabilen olgular bildirilmiştir. Bu sonuçlar her hemivertebra için genellenemez. Korse kararı, eğriliğin esnekliği ve büyüme davranışı görülerek verilmelidir.
Ne Zaman Yalnız Takip Yapılır?
Küçük, dengeli ve seri grafilerde ilerleme göstermeyen deformiteler gözlenebilir. Takip aralığı çocuğun yaşı ve riskli malformasyon tipine göre belirlenir.
Takipte yalnız Cobb açısı değil şu değişiklikler de kaydedilir:
Segmental kifoz
Omuz ve pelvis dengesi
Başın gövde üzerindeki konumu
İkincil eğriliklerin esnekliği
Göğüs kafesi ve solunum
Nörolojik muayene
Erken dönemde çekilmiş iyi bir başlangıç grafisi, yıllar içindeki yavaş ilerlemeyi saptamak için değerlidir.
Cerrahi Ne Zaman Gündeme Gelir?
Cerrahi; kanıtlanmış ilerleme, belirgin gövde dengesizliği, tehlikeli kifoz, nörolojik yapıların basısı veya ileride çok daha uzun füzyon gerektirecek yüksek riskli anatomi nedeniyle düşünülebilir.
Amaç deformite çok büyük ve rijit hale gelmeden sorumlu seviyeleri kontrol etmek ve mümkün olduğunca fazla sağlıklı hareket segmenti bırakmaktır.
Konjenital Skolyozda Cerrahi Seçenekler
Hemivertebra rezeksiyonu
Eğriliğe neden olan yarım omur çıkarılır ve komşu seviyeler kısa bir enstrümantasyonla dengelenir. Özellikle tek ve belirgin dengesizlik oluşturan hemivertebralarda düşünülebilir.
Posterior tek yaklaşım günümüzde sık kullanılır. Sistematik derlemelerde posterior yaklaşımın kombine ön-arka yaklaşıma göre ameliyat süresi ve kan kaybı açısından avantaj gösterebildiği, düzeltme oranlarının ise benzer olduğu bildirilmiştir. Buna rağmen işlem teknik olarak zordur ve nörolojik, damar, implant ve kaynama riskleri taşır.
Yerinde füzyon
Küçük fakat yüksek ilerleme riski taşıyan bir bölgede, büyük düzeltme yapılmadan asimetrik büyümeyi durdurmak için sınırlı füzyon uygulanabilir.
Büyümeyi koruyan sistemler
Uzun bir deformitesi, göğüs kafesi anomalisi veya çok küçük yaşı olan çocukta geleneksel/manyetik büyüyen rodlar, büyüme yönlendirici sistemler veya VEPTR düşünülebilir. Bu yöntemler tekrar uzatma, implant sorunu ve revizyon olasılığını içerir.
Daha geniş düzeltme ve füzyon
Geç başvuran, çok rijit veya birden fazla seviyeyi kapsayan deformitelerde daha geniş osteotomi veya füzyon gerekebilir. Tedavi planı normal omurların sayısını, göğüs kafesini ve sinir sistemi riskini gözetir.
Erken Ameliyat Daha mı İyidir?
“Ne kadar erken, o kadar iyi” biçiminde genel bir kural yoktur. Erken cerrahi küçük bir bölgede deformitenin kaynağını kontrol ederek ilerideki uzun füzyonu önleyebilir. Öte yandan çok küçük çocukta anestezi, kemik boyutu, implant tutunması ve büyümenin etkileri ayrıca düşünülmelidir.
Hemivertebra rezeksiyonu için literatürde yaş konusunda geniş bir aralık ve merkezler arasında farklı yaklaşım vardır. Doğru zaman; deformitenin ilerleme hızı, anatomisi, çocuğun gelişimi ve cerrahinin beklenen yararıyla belirlenir.
Ameliyat Sonrası Takip Neden Büyüme Sonuna Kadar Sürer?
Başarılı erken düzeltmeden sonra bile omurganın geri kalanı büyümeye devam eder. İkincil eğrilikler, implantlar, kaynama alanı ve gövde dengesi izlenmelidir. Çok küçük çocukta kısa füzyon sonrasında ön taraftaki büyümenin devam etmesine bağlı crankshaft değişikliği görülebilir.
Uzun dönem çalışmalar düzeltmenin büyük bölümünün korunabildiğini göstermekle birlikte bazı çocuklarda düzeltme kaybı, implant sorunu veya ek ameliyat gerekebilir.
Hangi Bulgular Acil Değerlendirme Gerektirir?
Yeni güç kaybı veya yürüme bozukluğu
İdrar ya da dışkı kontrolünde yeni değişiklik
Hızla artan sırt/bel ağrısı
Eğriliğin kısa sürede belirginleşmesi
Solunum güçlüğü
Ameliyatlı çocukta ateş, yara akıntısı veya yeni implant çıkıntısı
Bu bulgular mutlaka omurilik sorunu olduğu anlamına gelmez; gecikmeden değerlendirilmelidir.
Sık Sorulan Sorular
Hemivertebra gebelikte saptanabilir mi?
Bazı omurga ve kaburga anomalileri prenatal ultrason veya fetal MR'da görülebilir. Doğum sonrası ayrıntılı muayene ve görüntüleme yine gerekir.
Konjenital skolyoz genetik midir?
Çoğu vaka tek bir kalıtım modeline bağlanamaz. Eşlik eden sendrom, aile öyküsü veya başka doğumsal anomaliler varsa genetik değerlendirme düşünülebilir.
Çocuk ağrısızsa takip gereksiz midir?
Hayır. Konjenital skolyoz ilerlerken ağrı yapmayabilir. Seri muayene ve grafiler deformitenin davranışını gösterir.
Hemivertebra çıkarılınca skolyoz tamamen biter mi?
Sorumlu omurun çıkarılması güçlü düzeltme sağlayabilir; fakat büyüme, ikincil eğrilikler ve kaynama alanı uzun süre izlenmelidir.
MR normal çıkarsa böbrek ve kalp incelemesi gereksiz midir?
MR omurilik ve omurgayı değerlendirir. Kalp ve böbrek anomalilerini dışlamaz; bunlar ayrı incelemelerdir.
Sonuç
Konjenital skolyoz, omurların doğuştan oluşum veya ayrılma kusurlarına bağlıdır. Hemivertebranın türü, segmentasyon çubukları, yerleşim, kifoz ve kalan büyüme eğriliğin geleceğini belirler. Tanı yalnız röntgenle sınırlı tutulmaz; tüm omurga MR'ı ile omurilik, böbrek ultrasonu ve ekokardiyografiyle eşlik eden sistemler değerlendirilir.
Bazı çocuklarda gözlem yeterlidir. Korse seçilmiş esnek ikincil eğriliklerde yardımcı olabilir. İlerleyici veya dengesiz deformitede hemivertebra rezeksiyonu, sınırlı füzyon ya da büyümeyi koruyan yöntemler düşünülebilir. En güvenli plan, deformitenin anatomisini ve çocuğun bütün gelişimini birlikte ele alır.
Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır. Çocuğa özel tanı, görüntüleme ve tedavi planının yerini tutmaz.
Yazar Hakkında
Bu içerik Doç. Dr. Kadir Abul tarafından hazırlanmıştır.
Doç. Dr. Kadir Abul; Ortopedi ve Travmatoloji uzmanı, omurga deformite cerrahisi alanında çalışan bir omurga cerrahıdır. Klinik pratiğinde özellikle çocuk ve erişkin skolyozu, kifoz, konjenital skolyoz, nöromüsküler skolyoz, omurga deformiteleri ve kompleks omurga rekonstrüksiyonları ile ilgilenmektedir.
Doç. Dr. Kadir Abul, Liv Hospital Ulus'ta hastalarını değerlendirmekte; skolyoz ve omurga deformitelerinde tanı, takip, korse tedavisi, cerrahi planlama ve ameliyat sonrası süreçler konusunda hasta odaklı yaklaşım sunmaktadır.
Ulusal ve uluslararası bilimsel çalışmaları, akademik yayınları ve omurga cerrahisi alanındaki deneyimiyle, hastalara güncel bilimsel bilgiler ışığında güvenilir sağlık içeriği sunmayı amaçlamaktadır.
Akademik Profiller:
ResearcherID: AAR-9721-2020
Scopus Author ID: 56205403000
Çalıştığı Kurum: Liv Hospital Ulus
Uzmanlık Alanları: Skolyoz, omurga deformiteleri, adölesan idiyopatik skolyoz, konjenital skolyoz, nöromüsküler skolyoz, kifoz, omurga rekonstrüksiyonu, travmatik kırıklar ve çocuk-erişkin omurga cerrahisi.
Bilimsel Kaynaklar
Pediatric Orthopaedic Society of North America. Congenital Scoliosis Study Guide. https://posna.org/physician-education/study-guide/congenital-scoliosis
Kaspiris A, et al. Congenital Scoliosis: A Comprehensive Review of Diagnosis, Management, and Surgical Decision-Making. 2025. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41303121/
Barik S, et al. Surgical outcomes following hemivertebrectomy in congenital scoliosis: a systematic review and observational meta-analysis. Eur Spine J. 2021. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33742234/
Bas T, et al. Hemivertebra Resection in Small Children: A Literature Review. Eur Spine J. 2023. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36165598/
Olgun ZD, et al. The conservative treatment of congenital scoliosis with hemivertebra: report of three cases. 2022. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36440342/
Wang S, et al. Long-term results of single-stage posterior hemivertebra resection and short segment fusion in thoracolumbar congenital early-onset scoliosis. 2024. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39427154/
Wang Y, et al. Clinical and radiological outcomes of hemivertebra resection for congenital scoliosis in children under age 10 years. 2020. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32769940/
McMaster MJ, Ohtsuka K. Congenital scoliosis caused by a unilateral failure of vertebral segmentation with contralateral hemivertebrae. Spine. 1998. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9589537/
Yorumlar